Dr. Philip Kunkel ist Leiter der pädiatrischen Neurochirurgie der Universitätsmedizin Mannheim (UMM). Er berichtete bei der Spina bifida Tagung der ASBH in Fulda 2025 über die Erfahrungen, die an seiner Klinik in der operativen Behandlung von Spina bifida gemacht wurden.
An der UMM wird bei Spina bifida sowohl postnatal in der pädiatrischen Neurochirurgie operiert, als auch pränatal im minimalinvasiven fetoskopischen Verfahren am Deutsches Zentrum für Fetalchirurgie & minimal-invasive Therapie der UMM.
Problematik der Operation bei Spina bifida
Auf ein ganz zentrales Problem bei der Operation von Kindern mit Spina bifida – sowohl vor als auch nach der Geburt – wies Dr. Kunkel direkt zu Beginn seines Vortrags hin: die dünne Haut, mit der die Zele bedeckt ist, muss zunächst entfernt werden. Oft sei diese Haut mit der Plakode, dem darunter gelegenen Nervengewebe des Rückenmarks, verwachsen. Die beiden Strukturen müssen bei der Operation sehr sauber von einander getrennt werden, da sich andernfalls Inklusionszysten bilden können. Inklusionszysten sind Hohlräume, die aus Zellen gebildet werden, die eigentlich den Körper nach außen hin abgrenzen (Haut- oder Epithelzellen). Die mit Gewebsflüssigkeit gefüllten Zysten sind zwar gutartig, können jedoch wachsen und dadurch umliegende Strukturen – Organe oder Nerven zum Beispiel – beeinträchtigen. Um solche Inklusionszysten zu beseitigen werden im Laufe der Entwicklung oft Folgeoperationen nötig.
Minimalinvasive Pränatale Operation bei Spina bifida
Eine vorgeburtliche Behandlung bei Spina bifida sieht Dr. Kunkel aufgrund des „second hit“, also der weiteren Schädigung des Rückenmarks im Verlauf der Schwangerschaft, als durchaus berechtigt an. Er führte aus, dass auch Stuhl, der an der Zele anhaftet, das Gewebe durch die darin enthaltenen Eiweiß abbauenden Substanzen (Proteasen) weiter schädigen kann. Dies werde dadurch verhindert, dass die Zele mit einem Patch verschlossen wird. Nach der Geburt müsse noch die Wundheilung erfolgen, der Patch verschwinde, und es bilde sich eine „Neo-Dura“ (neue Rückenmarkshaut).
Im Universitätsklinikum Mannheim operiert Dr. Thomas Kohl, der seit 2018 Chefarzt des dortigen Deutschen Zentrums für Fetalchirurgie und minimal-invasive Therapie ist, nach der von ihm entwickelten minimalinvasiven Methode. Seit der Etablierung dieser Operationsmethode im Jahr 2002 habe Dr. Kohl, so Dr. Kunkel, inzwischen schon über 260 Patienten operiert und im Laufe der Jahre weitreichende Erfahrungen gesammelt. Dr. Kunkel betonte, dass die heutigen Ergebnisse kaum mit denen von vor zehn Jahren zu vergleichen seien. Inzwischen würden die Resultate der MOMS Studie hinsichtlich des Hydrocephalus und der Gehfähigkeit in der pränatal behandelten Gruppe durchaus erreicht: lediglich 42% der Kinder benötigen eine Shunt, 26% einen Rollstuhl.
Dr. Kunkel sprach jedoch auch über die Risiken, die die fetoskopische Operation mit sich bringt: Noch immer bestehe die Gefahr ernster Nebenwirkungen wie Frühgeburtlichkeit und Gehirnblutungen sowie die Ablösung der Eihülle, die bei etwa 70% der minimalinvasiv – fetoskopisch operierten Frauen vorkomme. Die oben beschriebene Bildung von Zysten und Rückenmarksverklebungen als direkte Folge der Operation des ursprünglichen Defekts bezeichnete Dr. Kunkel als „third-hit“ – als die dritte mögliche Schädigung in Folge der Fehlbildung des Neuralrohrs. In einer offenen Operation nach der Geburt ist die Trennung der unterschiedlichen Gewebsschichten sehr viel einfacher als bei einer fetoskopischen Behandlung, weswegen auch die Gefahr der Bildung von Inklusionszysten geringer sei.
Die Nachbehandlung der pränatal operierten Kinder sei ebenfalls nicht einfach und gehöre definitiv in die Hände von Spezialisten, da sonst der Erfolg der ursprünglichen Operation zunichte gemacht werden könne.
Vergleichsmöglichkeiten der prä- und postnatalen Versorgung
Zwei Aspekte können objektiv betrachtet werden, wenn es darum geht, den Outcome prä- und postnataler Operation bei Spina bifida zu vergleichen.
Der erste ist die Herniation (Verlagerung) der hinteren Bereiche des Gehirns oder die Chiari II Fehlbildung. Die Bildgebung könne zeigen, wie sich eine solche Herniation entwickelt, ob sie beispielsweise nach der intrauterinen OP zurück geht oder nicht.
Der zweite Aspekt, der sehr gut vergleichbar sei, betreffe das funktionelle und das anatomische Lähmungsniveau. Zu erwarten sei, dass erst oberhalb der Läsion alle Körperfunktionen normal sind.
Zur Erklärung: Wenn die Zele auf Höhe des 1. Lendenwirbels liegt, ist zu erwarten, dass erst oberhalb der Hüfte die Muskeln und Nerven normal funktionieren. Von einer Verbesserung des Lähmungsniveaus kann man sprechen, wenn dennoch zum Beispiel die Oberschenkelmuskulatur kontrolliert werden kann.
Erfahrungen an der UMM
Dr. Kunkel schickte seinen Ausführungen voran, dass die Studienlage hinsichtlich der fetoskopischen Behandlung bei Spina bifida trotz der langjährigen Erfahrung recht schwierig sei. Daten seien retrospektiv und nur in Form von Fragebögen erfasst worden.
Dennoch lasse sich hinsichtlich der Shuntpflicht eine Verbesserung um etwa 20% bei den pränatal operierten Kindern feststellen. Was das Auftreten einer symptomatischen Verwachsung des Rückenmarks betrifft, sei der Outcome wiederum bei den nachgeburtlich behandelten Kindern besser. Die Chiari II Fehlbildung komme bei den pränatal operierten Kindern bei 5%, in der postnatalen Gruppe bei 10% der Patienten vor.
Zum Vergleich des funktionellen Lähmungsniveaus lasse sich an der UMM festellen, dass es bei 60-70% der pränatal operierten Kinder besser sei als von der Lage des Defekts her zu erwarten gewesen wäre. Dies seien etwa doppelt so viele wie in der postnatalen Gruppe. Dr. Kunkel bezeichnete eine Lähmung auf Höhe des 4. Lendenwirbels als „Wasserscheide“ zwischen Gehfähigkeit und Rollstuhlnutzung. Eine Verbesserung gegenüber dem anatomischen Lähmungsniveau um nur zwei Level könne daher hier schon entscheidend sein.
Aus diesem Grund sei es auch aussichtsreicher, höher liegende Läsionen pränatal zu operieren: hier könne durch eine vorgeburtliche Operation sehr viel mehr erreicht werden als bei einem Defekt auf Höhe der Sakralwirbel. Folglich lohne sich die pränatale Operation vor allem bei einer Myeloschisis, sowie bei einer hohen Läsion mit vorhandener Beinmotorik.
Postnatal würden hauptsächlich noch die sehr gravierenden Fälle operiert, also Kinder mit großen Defekten bei stark beeinträchtigter Motorik und bereits im Mutterleib ausgeprägtem Hydrocephalus. Übrigens sei es so, dass es trotz der zahlreichen Untersuchungen im Laufe einer Schwangerschaft noch immer vorkomme, dass die Spina bifida erst bei der Geburt entdeckt wird. In einer Studie, die an der Kinderklinik St. Augustin zwischen 2007und 2015 durchgeführt wurde, habe der Anteil noch bei 19% gelegen, und noch immer bleibe ein Teil der Myelomeningozelen bis zur Geburt unentdeckt.
Ausblick
Eine Möglichkeit, das Ergebnis der nachgeburtlichen Operation noch zu verbessern, erwähnte Dr. Kunkel ebenfalls in seinem Vortrag: Ein Neuromonitoring während der Operation könnte es ermöglichen, präziser und ohne weitere Schädigung des Nervengewebes zu operieren. Genannt wurde in diesem Zusammenhang eine Studie, die an der Universitätsklinik Leipzig durchgeführt wurde. Während der postnatalen Operation der Zele wurden verschiedene Nervenreaktionen überwacht, sodass die operierenden Ärzte direkt reagieren und die Operation pausieren konnten, wenn Stressreaktionen sich zeigten. Im Endergebnis waren im Zweijahres Follow-up die Ergebnisse hinsichtlich des motorischen Levels bei 85% der Gruppe besser als erwartet.
Was letztlich den Vergleich der unterschiedlichen Operationsmethoden betrifft, gab Dr. Kunkel noch zu bedenken, dass die neurologischen Unterschiede sich über einen sehr langen Zeitraum durchaus noch nivellieren könnten.
Infos und Literatur
Zu anatomischem und funktionellem Lähmungsniveau: Stichwort „Dermatomie“: https://flexikon.doccheck.com/de/Dermatom_(Anatomie) und https://www.medi-karriere.de/wiki/kennmuskel/
Myelomeningocele – a single institute analysis of the years 2007 to 2015, Januschek E. et al., Childs Nerv Syst. 2016 Jul;32(7):1281-7. (Abstract)
Fully percutaneous fetoscopic repair of myelomeningocele: 30-month follow-up data, Diehl D, Belke F., Kohl T. Et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2021; 57: 113–118
The potential impact of intraoperative neurophysiological monitoring on neurological function outcomes after postnatal spina bifida repair, M. Krause et al., Child’s Nervous System (2025) 41:119,
