Im Juni 2025 wurde eine umfassend aktualisierte medizinische Leitlinie zum Hydrozephalus im Kindesalter veröffentlicht. Die Leitlinie wurde unter anderem von Dr. Armin-Johannes Michel (Kinderneurochirurgie Salzburg) koordiniert. Bei der Tagung des wissenschaftlichen Beirats der ASBH in Fulda (November 2025) stellte er die wesentlichen Inhalte vor.
Die Leitline richtet sich in erster Linie an Ärztinnen und Ärzte verschiedener Fachrichtungen – von der Neurochirurgie über die Neuropädiatrie bis hin zur Humangenetik. Sie beschreibt sehr ausführlich Ursachen, Entstehung und Ausprägung der verschiedenen Hydrocephalus Arten. Dieser Beitrag soll die für Menschen mit Hydrocephalus und ihre Angehörigen wichtigsten Inhalte zusammenfassen.
Hydrozephalus
Als Hydrozephalus bezeichnet man eine krankhafte Ansammlung von Gehirnwasser (Liquor) in den Hohlräumen („Ventrikeln“) des Gehirns. Das führt dazu, dass der Druck im Schädel und damit auf das Gehirn steigt. Hierfür gibt es verschiedene Ursachen: Fehlbildungen, Blutungen – vor allem bei Frühgeborenen –, Entzündungen, genetische Veränderungen oder Tumore. Auch im Zusammenhang mit Spina bifida entsteht häufig ein Hydrozephalus.
Häufigkeit des Hydrozephalus
Hydrozephalus zählt weltweit zu den häufigsten neurologischen Erkrankungen im Kindesalter, und die Eingriffe zu seiner Behandlung gehören bei Kindern zu den häufigsten Operationen überhaupt.
Auffällig ist dabei die große geografische Ungleichheit. In Ländern mit niedrigem Einkommen – vor allem in Afrika und Lateinamerika – tritt Hydrozephalus bei Kindern rund zwanzigmal häufiger auf als in Ländern mit hohem Einkommen. Die Leitlinie nennt Zahlen von bis zu 318 Neuerkrankungen pro 100.000 Geburten in diesen Regionen, verglichen mit einem Bruchteil davon in reicheren Ländern.
Der Hauptgrund liegt in den Ursachen: Während in reichen Ländern vor allem die Frühgeburtlichkeit und damit verbundene Hirnblutungen die häufigste Ursache sind, spielen in einkommensschwachen Ländern Neuralrohrdefekte und Infektionen eine entscheidende Rolle.
Symptome
Die Symptome und klinische Zeichen des Hydrocephalus sind zum Teil altersabhängig. Bei Früh- und Neugeborenen fällt vor allem eine auffällig gespannte, gewölbte Fontanelle und klaffende Schädelnähte auf. Dazu kommen schrilles Schreien, Erbrechen, Schläfrigkeit, und das sogenannte „Sonnenuntergangsphänomen“, bei dem die Augen nach unten verdreht sind und der weiße Teil der Augäpfel oben sichtbar ist.
Solange die Schädelnähte noch nicht vollständig geschlossen sind, zeigt sich als wichtiges Warnsignal ein ungewöhnlich schnelles Wachstum des Kopfumfangs, das aus der normalen Wachstumskurve herausfällt.
Später muss man verstärkt auf andere Warnsignale achten. Schmerzen im Nackenbereich, Lichtempfindlichkeit, Sehstörungen, Gleichgewichtsstörungen und eine zunehmende Verzögerung in der Entwicklung, aber auch und Sehstörungen können Symptome des Hydrocephalus sein. Als „red flags“ werden in der Leitlinie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, eine rasche Verschlechterung des Bewusstseinszustandes, erstmalige epileptische Anfälle und ein Versagen der Ventilpumpe des Shunts (festzustellen durch vorsichtiges Drücken der Punktionskapsel) genannt.
Bei Kindern mit einem Shunt kommt hinzu, dass jedes neue neurologische Symptom – Kopfschmerzen, Erbrechen, Verhaltensänderungen – bis zum Beweis des Gegenteils als Anzeichen einer Shunt-Fehlfunktion ernst genommen werden muss.
Ein bemerkenswerter Punkt hinsichtlich der äußeren Anzeichen von Kopfdruck zeigt sich in einer in der Leitlinie abgebildeten Grafik, die das Ergebnis einer Studie an 107 Kindern mit bestätigtem Kopfdruck veranschaulicht: 30% dieser Kinder hatten keine Symptome. Dies macht umso deutlicher, wie wichtig bei bekanntem Hydrozephalus regelmäßige Routinekontrollen sind.
Diagnose
Was die Diagnosemöglichkeiten bei Hydrozephalus betrifft gibt die Leitlinie eine eindeutige Empfehlung: Ein MRT des Kopfes soll bei jedem Kind mit neu festgestelltem Hydrozephalus mindestens einmal durchgeführt werden. Das MRT liefert die wichtigsten Informationen darüber, was den Hydrozephalus verursacht und wie er behandelt werden sollte. Vorgeburtlich (pränatal) kann auch ein fetales MRT wichtige Hinweise liefern. Diese sollte allerdings von erfahrenen Fachleuten beurteilt werden. Das MRT wird in der Leitlinie als „Goldstandard“ bezeichnet
Der Ultraschall – insbesondere über die noch offene Fontanelle bei Säuglingen – ist ein wichtiges und strahlungsfreies Werkzeug für regelmäßige Verlaufskontrollen.
Das CT (Computertomografie) soll wegen der Strahlenbelastung bei Kindern nur in Notfallsituationen eingesetzt werden.
Therapie bei Hydrocephalus
Ausschlaggebend darüber, wie ein Hydrocephalus behandelt wird, ist seine Art und seine Entstehung. In der Leitlinie werden verschiedene Genesen des Hydrocephalus und die jeweils empfohlene Behandlung ausführlich beschrieben.
Shunt: das bewährteste Verfahren
Ein Shunt ist ein Schlauchsystem, das überschüssigen Liquor aus dem Gehirn ableitet – meistens in den Bauchraum (ventrikulo-peritonealer Shunt, VPS), seltener in den rechten Herzvorhof (ventrikulo-atrialer Shunt, VAS).
Die Leitlinie enthält klare Empfehlungen zur Shuntanlage: Es sollen immer Antibiotikabeschichtete Katheter verwendet werden. Das senkt das Infektionsrisiko erheblich. Besondere Hygienestandards für die Operation selbst sind ebenfalls in der Leitlinie verankert.
Neuroendoskopie: Shunt vermeiden, wenn möglich
In bestimmten Situationen kann statt eines Shunts eine endoskopische Operation durchgeführt werden: die endoskopische Ventrikulozisternostomie (ETV). Dabei wird eine kleine Öffnung im Boden des dritten Ventrikels geschaffen, durch die der Liquor abfließen kann.
Die Leitlinie empfliehlt: Die Neuroendoskopie sollte in jedem Fall als mögliche Alternative zum Shunt bedacht werden. Bei bestimmten Formen des Hydrozephalus – insbesondere der Aquäduktstenose – ist die ETV sogar die bevorzugte Therapie. Bei Kindern unter einem Jahr ist die Erfolgsrate allerdings geringer, da die Öffnung wieder zu wachsen kann.
Hydrozephalus bei Frühgeborenen
Frühgeborene, die eine Hirnblutung erlitten haben, entwickeln häufig einen sogenannten posthämorrhagischen Hydrozephalus (PHHC). Hierzu gibt die Leitlinie besondere Empfehlungen: Die Entwicklung der Ventrikelweite soll regelmäßig per Ultraschall gemessen werden. Eine erhebliche, länger andauernde Vergrößerung der Ventrikel soll nicht toleriert werden. Als Überbrückungsmaßnahme vor der Anlage eines endgültigen Shunts kommen verschiedene vorübergehende Verfahren infrage: Punktionskapseln, externe Drainagen oder eine Ableitung in das Gewebe außerhalb des Schädelknochens. Für diese soll es ein schriftlich festgelegtes Vorgehen geben, das für alle beteiligten Berufsgruppen verbindlich ist.
Hydrozephalus bei Spina bifida (MMC)
Bei Kindern mit Myelomeningozele (MMC) hängen Hydrozephalus und eine weitere Fehlbildung – die Chiari-2-Malformation – eng zusammen.
Ab etwa der 22. Schwangerschaftswoche führt der Fetus bereits Atembewegungen durch: Er „atmet“ Fruchtwasser ein und aus. Diese Bewegungen sind ein wichtiger Motor für den Liquorkreislauf. Sie erzeugen den nötigen Druck, damit der Liquor spinal und kranial zirkuliert und die hintere Schädelgrube sich normal ausformen kann.
Bei einer offenen Spina bifida besteht jedoch eine Liquorfistel – eine offene Verbindung nach außen, durch die der Liquor unkontrolliert abfließt. Dieser Druckverlust über Monate im Mutterleib stört die normale Ausformung der hinteren Schädelgrube erheblich. Das ist ein wesentlicher Grund, warum sich bei den meisten Kindern mit MMC eine Chiari-2-Malformation entwickelt. Bei der Chiari-2-Malformation ist die hintere Schädelgrube zu klein. Kleinhirn, der vierte Ventrikel und Teile des Hirnstamms werden dadurch nach unten in den Halswirbelsäulenkanal gedrängt. Das engt den Bereich am Übergang von Schädel zu Wirbelsäule ein, behindert den Liquorfluss und kann den Hirnstamm unter Druck setzen. Rund 85 bis 90 % der Kinder mit Chiari-2-Malformation haben gleichzeitig einen Hydrozephalus, aber durch eine frühzeitige Deckelung des „Liquorlecks“ während der Schwangerschaft, kann das Risiko zur Ausprägung der Chiari II Malformation und somit die eines Hydrocephalus verringert werden.
Die Symptome bei Chiari-2 sind altersabhängig: Bei Kleinkindern fallen vor allem Zeichen der Hirnstammkompression auf – pfeifende Atemgeräusche (Stridor), Schluck- und Atembeschwerden, Lähmungserscheinungen der Arme. Ältere Kinder klagen eher über Schmerzen, Schwindel und zunehmende Schwäche. Wichtig ist zu beachten, dass ein nicht erkanntes oder sich verschlechterndes Shuntproblem diese Symptome deutlich verstärken und eine lebensbedrohliche Situation auslösen kann. Deshalb gilt: Bei jeder klinischen Verschlechterung eines Kindes mit Spina bifida muss zunächst eine Shuntfehlfunktion ausgeschlossen werden, bevor andere Ursachen in Betracht gezogen werden.
Die Behandlung der Chiari-2-Malformation ist komplex und nicht einheitlich geregelt. Erster Schritt ist immer, einen gut funktionierenden Shunt sicherzustellen – oft bessern sich die Symptome dadurch bereits. Nur wenn das nicht ausreicht, wird eine operative Dekompression des Übergangs zwischen Schädel und Halswirbelsäule erwogen.
Viele Kinder mit Myelomeningozele (MMC) entwickeln keinen unmittelbar nach der Geburt behandlungsbedürftigen Hydrozephalus. Engmaschige Kontrollen von Kopfumfang und Ventrikelweite sind aber Pflicht. Die Leitlinie betont, dass über den optimalen Zeitpunkt der Operation noch keine eindeutigen Empfehlungen formuliert werden können – die Forschungslage ist hier noch nicht ausreichend.
Wenn doch eine Shuntanlage nötig ist, ist der VPS das bevorzugte Verfahren. Die ETV ist beim MMC-assoziierten Hydrozephalus nicht die erste Wahl. Zu beachten ist außerdem, dass Shunts bei MMC-Patienten vergleichsweise komplikationsanfällig sind. Die Leitlinie gibt an, dass Shuntdysfunktionen bei diesen Kindern im Mittel bereits rund zwei Jahre nach der Erstversorgung auftreten. Das macht regelmäßige Kontrollen besonders wichtig.
Shuntinfektionen und Fehlfunktionen
Shuntinfektionen sind eine ernste Komplikation. Antibiotikabeschichtete Systeme sollen besonders nach Infektionen oder Revisionsoperationen eingesetzt werden. Shunts mit einem Katheter ins Herz (VAS) erfordern jährliche Herzultraschalluntersuchungen, auch wenn keine Beschwerden bestehen.
Die Leitlinie weist außerdem auf das Problem der Überdrainage hin: Wird zu viel Liquor abgeleitet, können sich die Ventrikel zu sehr zusammenziehen (Schlitzventrikelsyndrom) oder es entstehen Blutansammlungen unter der Schädeldecke. Deshalb soll bei jeder Routinekontrolle gezielt nach Zeichen der Überdrainage gefragt werden.
Der Verdacht auf eine Shuntdysfunktion ist als Notfall zu behandeln, da der Hirndruck bleibende neurologische Schäden verursachen und schnell lebensbedrohlich werden kann. Die „red flags“ wurden ja weiter oben bereits angesprochen. Die Leitlinie empfiehlt hier, dass sofort die Neurochirurgie hinzugezogen und das Kind zur Abklärung stationär aufgenommen wird. Bildgebung der Hirnventrikel und die Messung des Sehnervs per Ultraschall sollen zur Diagnose herangezogen werden.
Verlaufskontrollen und Monitoring
Bei bekanntem Hydrocephalus gibt es verschiedene Untersuchungen, die regelmäßig durchgeführt werden sollten: Durch den Blick auf den Augenhintergrund (Fundoskopie) kann der Augenarzt eine Schwellung des Sehnervenkopfes (Stauungspapille oder Papillenödem) erkennen. Dies ist ein Zeichen für erhöhten Hirndruck. Diese Methode hat allerdings Grenzen, denn das Papillenödem tritt erst Stunden bis Tage nach einem Druckanstieg sichtbar auf und kann in frühen Phasen fehlen. Die OCT (optische Kohärenztomografie) ist eine ergänzende Untersuchung, die feinere Veränderungen an den Nervenfasern der Netzhaut misst. Sie ist aber aufwändig. Die ONSD-Messung per Ultraschall am Auge ist für den klinischen Alltag besser geeignet, da sie in Echtzeit auf Druckveränderungen reagiert. Allerdings ist zu beachten, dass das Fehlen einer Stauungspapille Hirndruck nicht ausschließt. Mindestens einmal im Jahr sollen Entwicklungsstand und Kopfumfang kontrolliert werden.
Ein praktischer Hinweis aus der Leitlinie: Bei größeren Kindern mit einem VP-Shunt lässt sich der Shunt auch per Bauchultraschall kontrollieren: freie Flüssigkeit im Bauchraum spricht für eine gute Shuntaktivität. Ist keine Flüssigkeit sichtbar, bedeutet das aber nicht automatisch eine Fehlfunktion. Das Kind könnte einfach zu wenig getrunken haben. In diesem Fall sind klinische Beobachtung und ausreichende Flüssigkeitszufuhr die erste Maßnahme.
Sozialpädiatrie: das Kind in seiner Gesamtheit sehen
Die Aufnahme eines eigenen Kapitels zur Sozialpädiatrie ist neu und wird von der ASBH (arbeitsgemeinschaft Spina bifida und Hydrocephalus) ausdrücklich begrüßt. Es geht darum, das Kind nicht nur medizinisch zu behandeln, sondern auch seine Entwicklung, Schullaufbahn, Teilhabe und Lebensqualität im Blick zu behalten.
Spezialsprechstunden und sozialpädiatrische Zentren (SPZ)
Kinder mit Hydrozephalus sollen in interdisziplinären Spezialambulanzen betreut werden, idealerweise mit gleichzeitiger Präsenz von Neurochirurgie, Neuropädiatrie, Kinderorthopädie, Kinderurologie, Physiotherapie und psychosozialem Dienst. Sozialpädiatrische Zentren (SPZ) sind dafür besonders geeignet.
Häufige Begleitprobleme
Der Hydrozephalus kann sich auf verschiedene Entwicklungsbereiche auswirken. Dazu gehören:
- Motorik: Einschränkungen in der Fein- und Grobmotorik sind häufig, besonders wenn auch eine Spina bifida vorliegt. Aber auch ohne Spina bifida entwickeln bis zu einem Viertel der Kinder eine Zerebralparese. Die Leitlinie erklärt, wie das zustande kommt: Der erhöhte Druck im Schädel kann das Kleinhirn verformen was sowohl die Grob- als auch die Feinmotorik beeinflusst. Auch eine Dehnung des Balkens (Corpus callosum), der die beiden Gehirnhälften verbindet, kann die beidhändige Koordination erschweren.
- Kognition und Lernen: Etwa die Hälfte bis zwei Drittel der betroffenen Kinder erreicht durchschnittliche Intelligenzwerte. Häufiger sind aber leichte Schwächen in visuell-räumlichen Fähigkeiten, Aufmerksamkeit, Gedächtnis und Verarbeitungsgeschwindigkeit. Die Sprachentwicklung ist oft gut, kann aber auf der Ebene des komplexen Ausdrucks Schwierigkeiten zeigen.
- Epilepsie: Tritt besonders häufig nach posthämorrhagischem Hydrozephalus auf und muss leitliniengerecht behandelt werden.
Schule, Nachteilsausgleich und Behindertenrecht
Kinder mit Hydrozephalus haben Anspruch auf Nachteilsausgleiche in der Schule – etwa verlängerte Prüfungszeiten oder angepasste Materialien. Die genauen Regelungen sind Ländersache. Darüber hinaus können Eltern beim zuständigen Versorgungsamt einen Grad der Behinderung (GdB) beantragen, der verschiedene Erleichterungen und finanzielle Unterstützung ermöglicht.
Transition: der Übergang ins Erwachsenenalter
Der Übergang von der Kinder- zur Erwachsenenmedizin (Transition) soll strukturiert und rechtzeitig und idealerweise bereits im Jugendalter begonnen werden. Ziel ist, dass ab dem 18. Lebensjahr konkrete Ansprechpartner in der Erwachsenenmedizin benannt sind und eine vollständige Krankengeschichte übergeben wurde. Die Leitlinie räumt ein, dass entsprechende Strukturen in der Erwachsenenmedizin noch häufig fehlen.
Fazit
Diese Leitlinie ist ein wichtiger Schritt hin zu einer einheitlicheren, qualitativ hochwertigeren Versorgung von Kindern mit Hydrozephalus in Deutschland, Österreich und der Schweiz. Sie stärkt viele Positionen, die Selbsthilfeorganisationen wie die ASBH seit Jahren vertreten: interdisziplinäre Betreuung, regelmäßige Kontrollen, frühzeitige Aufklärung der Eltern und die konsequente Berücksichtigung von Schule, Entwicklung und Teilhabe – nicht nur die Kontrolle der Ventrikelweite.
Wer sich den Originaltext ansehen möchte: Die Leitlinie ist frei zugänglich über die Website der AWMF unter der Registernummer 006-102.
