Dr. Beth Padden ist Co-Leiterin des Spina Zentrums am Kinderspital Zürich. Sie berichtete bei der wissenschaftlichen Tagung der ASBH in Fulda (November 2025) von den Ergebnissen der offenen fetalen Operation bei Spina bifida in ihrem Krankenhaus.
Seit 2010 wird in Zürich die offene vorgeburtliche Operation bei Spina bifida durchgeführt. Inzwischen liegen daher auch zahlreiche Erkenntnisse zum Outcome bei dieser Operationsmethode vor.
Möglichkeiten der vorgeburtlichen Operation bei Spina bifida
Dr. Padden erläuterte, dass nach wie vor die „2-hit-Hypothese“ ein starkes Argument für eine vorgeburtliche Behandlung bei Spina bifida ist. Der Schaden, der durch die Störung der Anlage des Neuralrohrs entsteht – der „first hit“ – sei nicht zu beseitigen. Die Beeinträchtigung, die jedoch durch den Kontakt der Nervenfasern mit dem Fruchtwasser und die mechanische Schädigung durch Reibung an der Gebärmutterwand entsteht – der sogenannte „second hit“ -könne dadurch verhindert werden, dass die Stelle operativ wasserdicht verschlossen wird. Die offene fetalchirurgische Methode biete darüber hinaus gute Möglichkeiten, durch ein „Untethering“ weitere neurologische Folgeschäden abzuwenden.
Orientierung an der MOMS – Studie
Seit der viel zitierten Studie aus Amerika sind keine vergleichbaren Studien durchgeführt worden. Sie ist daher noch immer das Maß, an dem sich alle orientieren müssen, die auf diesem Gebiet tätig sind.
Erfahrungen aus dem Kinderspital Zürich
In Zürich werden die Kinder, die pränatal operiert wurden, im Spina-Zentrum weiter betreut. Erste Ergebnisse wurden bereits 2021 in einer Studie veröffentlicht, die die motorische und kognitive Entwicklung der in Zürich operierten Kinder mit dem Bevölkerungsdurchschnitt verglich. Nun liegen neue, noch nicht publizierte Ergebnisse des Spina-Zentrums vor, die die Entwicklung der Kinder im Laufe von fünf Jahren zeigen.
Gehfähigkeit und Motorik
Fast alle der betreuten Kinder, so führte Dr. Padden aus, konnten gehen – in den Abstufungen der Hoffer-Skala entweder frei, im Haus oder gelegentlich, wobei der weitaus größte Anteil ohne Einschränkung mit Orthesen gehfähig sei. In der Feinmotorik sei das Ergebnis jedoch schlechter gewesen als im Durchschnitt der Bevölkerung.
Neurochirurgie
Unter dem Aspekt der Neurochirurgie war bereits in der MOMS Studie die Shuntrate ein ausschlaggebendes Argument für die pränatale Operation. Dr. Padden führte aus, dass laut MOMS etwa 82% der nach der Geburt operierten Kinder einen Shunt benötigt hätten, in der pränatal versorgten Gruppe habe der Anteil nur noch bei 48% gelegen. Durch Verwachsungen des Nervengewebes mit umliegenden Strukturen könne Zug über das Rückenmark auf das Gehirn ausgeübt werden. Werden diese Verwachsungen bereits im Mutterleib gelöst (man spricht hier vom „Untethering“), könne die Herniation (Verlagerung) der hinteren Hirn Areale nach unten verringert werden. Der Abfluss des Liquors über den vierten Hirnventrikel werde so nicht weiter beeinträchtigt und es entstehe kein shuntpflichtiger Hydrocephalus.
Noch bessere Ergebnisse als in der MOMS-Studie habe Zürich erreichen können: Bei 144 von 159 Fällen war vor der Operation bereits eine Fehlbildung des Gehirns in Form einer Verlagerung der hinteren Hirnbereiche festzustellen, die sich jedoch bei 134 vollständig und bei sechs weiteren teilweise nach der Operation zurückgebildet hatte. In den wenigen Fällen, in denen der Liquorfluss gestört war, wurde in der Regel erst mit fünf Monaten ein Shunt gelegt.
Ein weiterer Erfolg des Züricher Teams sei, dass lediglich in einem von 165 Fällen eine Nachoperation wegen eines Liquorlecks nötig war.
Inklusionszysten
Inklusionszysten sind Hohlräume, die aus Zellen gebildet werden, die eigentlich den Körper nach außen hin abgrenzen (Haut- oder Epithelzellen). Inklusionszysten entstehen zum Beispiel infolge einer Operation oder einer Verletzung. Die mit Gewebsflüssigkeit gefüllten Zysten sind zwar gutartig, können jedoch wachsen und dadurch umliegende Strukturen – Organe oder Nerven zum Beispiel – beeinträchtigen.
Im Zusammenhang mit der vorgeburtlichen Operation bei Spina bifida treten solche Inklusionszysten nicht selten auf und erfordern oftmals Folgeoperationen, die wiederum das Risiko weiterer neurologischer Ausfälle mit sich bringen.
In Zürich, so Dr. Padden, würden 70% der Inklusionszysten bereits im ersten Jahr nach der Geburt entdeckt und etwa die Hälfte davon werde operiert. Das Auftreten der Inklusionszysten sei variabel in der Häufigkeit. Das Ziel sei, so zu operieren, dass es nicht zur Bildung solcher Einschlüsse kommt.
Urologischer Outcome
Allgemein sei es so, dass fast alle Menschen mit Spina bifida eine neurogene Blasenentleerungsstörung haben. In Zürich hätten 91 der dort operierten Kinder an Folgeuntersuchungen teilgenommen, und von diesen hätten 20 eine normale Blasenfunktion gehabt. Dr. Padden berichtete, dass bis zu 22% der Fünfjährigen spontan Wasserlassen können.
IQ und geistige Entwicklung
Hinsichtlich der geistigen Fähigkeiten liege die in Zürich betreute Gruppe mit einem durchschnittlichen IQ von 93 im unteren Mittelfeld – ein Ergebnis, das gegenüber der MOMS-Studie (IQ 91) besser sei. Etwas relativiert wurde dies durch die Aussage, dass das Alter der untersuchten Kinder dieser Gruppe maximal fünf Jahre sei und Schwächen im Bereich der Exekutivfunktionen, die bei Spina bifida nicht selten sind und sich stark auf die geistige Entwicklung auswirken können, erst später zum Tragen kämen.
Hier müsse sich im Laufe der Weiterbetreuung noch zeigen, welche Auswirkungen dies zum Beispiel auf die schulische Entwicklung habe.
Diskussion
Auch im Anschluss an den Vortrag Dr. Paddens gab es für die Zuhörenden die Möglichkeit Fragen zu stellen.
Es wurde der mit über 20% unerwartet große Anteil der Kinder angesprochen, die keine Blasenfunktionsstörung aufwiesen. Dr. Padden relativierte das Ergebnis, indem sie erklärte, der Anteil umfasse auch Kinder, bei denen zwar urologische Auffälligkeiten bestünden, die jedoch noch nicht katheterisiert werden müssten.
Auch die Häufigkeit der Inklusionszysten wurde in der Diskussion thematisiert. Hier wies Dr. Padden auf die Lernkurve der Operationsteams hin, wodurch das Ergebnis in den letzten Jahren des Untersuchungszeitraum bereits deutlich verbessert werden konnte.
Literatur zur Fetalchirurgie am Kinderspital Zürich:
Subsequent Pregnancy Outcomes after Open in utero Spina Bifida Repair, Zepf J et al., Fetal Diagn Ther 2022;49:442–450, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36455544/
Early childhood neurodevelopmental outcome after open prenatal spina bifida aperta repair, Zehra S Hepp et al., Developmental Medicine & Child Neurology 2021, 63: 1302–1307,
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34296763/
Benchmarking against the MOMS Trial: Zurich Results of Open Fetal Surgery for Spina Bifida, Möhrlen U et al., Fetal Diagn Ther. 2020;47(2):91-97. doi: 10.1159/000500049. Epub 2019 Jun 5. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31167195/
Subsequent pregnancy outcomes after open maternal-fetal surgery for myelomeningocele, Goodnight W H et al., Am J Obstet Gynecol. 2019 May;220(5):494.e1-494.e7.
doi: 10.1016/j.ajog.2019.03.008. Epub 2019 Mar 15. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30885769/
